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朗格汉斯细胞组织细胞增多症的治疗是什么?

2018-12-06 20:23 澳门金沙网上娱乐网
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朗格汉斯细胞组织细胞增多症的治疗是什么?为了帮助大家了解,澳门金沙网上娱乐网为大家搜集整理如下:

治疗由于本病变化多样、轻重悬殊,治疗方案应根据临床分型和分级而定。

(一)药物治疗 近年来,由于化学药物等综合治疗措施进展,本病,尤其是重症患者的预后大为改观。由于本病不是恶性细胞浸润,目前多不主张强化疗方案,以避免严重的毒副反应。

1.化学治疗 常用的药物有泼尼松、长春新碱、足叶乙甙(VP-16)、环磷酰胺等。

①VP方案:泼尼松,每日40~60mg/m2口服,每次1.5~2mg/m2,每周静脉注射1次,一般用8~10周。

②VCP方案为上述方案加环磷酰胺(CTX),每次静脉滴注,每周1次,共6~8周。

③VEP方案(是近年来主张采用的方案:VP同上,足叶乙甙150mg/m2,静脉滴注,连用3天,每3~4周为1疗程,共用2~6个疗程。维持治疗可用6-MP和MTX,或定期原方案。总疗程根据病情而定,轻者半年,重者可长达2年:

2.免疫治疗 胸腺肽1~2mg/次,肌内注射,隔日1次。亦可用α-干扰素和环孢菌素A.

3.其他 对于单纯骨损害者,可试用吲哚美辛,每日1~2.5mg/kg,平均疗程6周,有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素(DDAVP)治疗。

(二)放射治疗 小剂量(4~6Gy)局部照射可控制局限性损害,也适于病变广泛或病变部位不能手术者。

(三)手术治疗 局部EGB可手术刮除。<5岁者可采用手术加化疗,或单用化疗。

(四)其他 控制感染,加强支持治疗。

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