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儿科主治医师考试:《答疑周刊》2019年第26期

2018-12-06 19:28 澳门金沙网上娱乐网
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问题索引:

一、【问题】朗格汉斯细胞组织细胞增多症的实验室检查是什么?

二、【问题】朗格汉斯细胞组织细胞增多症的诊断是什么?

三、【问题】朗格汉斯细胞组织细胞增多症的治疗是什么?

四、【问题】小儿泌尿系统解剖特点是什么?

具体解答:

一、【问题】朗格汉斯细胞组织细胞增多症的实验室检查是什么?

【解答】实验室检査

(一)血常规 LS患者常呈不同程度的贫血;白细胞数正常或增多;血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻。EGB多无血象变化。

(二)骨髓检查 骨髓增生正常或活跃。分类大多数呈三系正常,少数呈增生性贫血,偶见巨核细胞减少;10%~15%患者骨髓可见组织细胞增多。

(三)X线检查 对诊断很有帮助,不少病例系由X线检查最先发现。

1.胸部 典型改变为肺野透亮度减低呈毛玻璃状,两肺弥散的网状或网点状阴影,或在网点状基础上有局限或弥散的颗粒阴影,须与粟粒性结核鉴别。严重者可见弥散性小囊肿、肺气肿气胸、纵隔气肿或皮下气肿等。婴幼儿常见胸腺肿大。

2.骨骼 病变部位呈虫蚀样改变至巨大缺损,为溶骨性凿穿样损害,形状不规则,呈圆或椭圆形:脊椎多表现为椎体破坏,偶见椎旁脓肿。下颌骨浸润时牙槽硬板及支持骨破坏,出现漂浮齿征象。

(四)病理检查 可作皮疹印片和病灶活检,如有上述病理改变,是诊断的重要依据。皮疹压片法检查操作简便,病人痛苦小,阳性率高。有条件时应作电镜检查,可找到LC.

二、【问题】朗格汉斯细胞组织细胞增多症的诊断是什么?

【解答】诊断凡原因不明的发热,皮疹,贫血,耳溢脓,反复肺部感染,肝、脾、淋巴结肿大,眼球凸出,尿崩,颅骨缺损,头部肿物等均应疑及本病。诊断需临床、X线和病理三方面结合。病理检查是本病诊断最可靠的依据。

三、【问题】朗格汉斯细胞组织细胞增多症的治疗是什么?

【解答】治疗由于本病变化多样、轻重悬殊,治疗方案应根据临床分型和分级而定。

(一)药物治疗 近年来,由于化学药物等综合治疗措施进展,本病,尤其是重症患者的预后大为改观。由于本病不是恶性细胞浸润,目前多不主张强化疗方案,以避免严重的毒副反应。

1.化学治疗 常用的药物有泼尼松、长春新碱、足叶乙甙(VP-16)、环磷酰胺等。

①VP方案:泼尼松,每日40~60mg/m2口服,每次1.5~2mg/m2,每周静脉注射1次,一般用8~10周。

②VCP方案为上述方案加环磷酰胺(CTX),每次静脉滴注,每周1次,共6~8周。

③VEP方案(是近年来主张采用的方案:VP同上,足叶乙甙150mg/m2,静脉滴注,连用3天,每3~4周为1疗程,共用2~6个疗程。维持治疗可用6-MP和MTX,或定期原方案。总疗程根据病情而定,轻者半年,重者可长达2年:

2.免疫治疗 胸腺肽1~2mg/次,肌内注射,隔日1次。亦可用α-干扰素和环孢菌素A.

3.其他 对于单纯骨损害者,可试用吲哚美辛,每日1~2.5mg/kg,平均疗程6周,有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素(DDAVP)治疗。

(二)放射治疗 小剂量(4~6Gy)局部照射可控制局限性损害,也适于病变广泛或病变部位不能手术者。

(三)手术治疗 局部EGB可手术刮除。<5岁者可采用手术加化疗,或单用化疗。

(四)其他 控制感染,加强支持治疗。

四、【问题】小儿泌尿系统解剖特点是什么?

【解答】小儿泌尿系统解剖特点

1.肾脏 肾脏是位于腹膜后脊柱两侧、左右各一形似蚕豆的泌尿器官。在胚胎期的发育过程中肾始于生肾中胚层,经历了原肾、中肾及后肾三个阶段。足月儿出生时肾的长轴约6cm,重24g,约为体重的1/125.成人肾长12cm,重150g,约为体重的1/220,故与成人相比,新生儿的肾相对大而重。其表面可呈分叶状,至2~4岁时消失。婴儿肾位置较低,上极平第十二胸椎,下极平第四腰椎,其下极可低至髂嵴以下,2岁后达髂嵴以上。由于婴儿肾相对大,位置低,腹肌薄弱,故2岁以下小儿腹部触诊时可扪及。此外新生儿肾小管相对短,尤以近端肾小管为甚,且其肾单位具不均一性,即同一水平肾单位的近端肾小管长度不一。

2.输尿管 婴幼儿输尿管相对宽,管壁肌肉及弹力纤维发育较差,易受压而扭曲梗阻。输尿管与膀胱连接部的结构发育常不成熟,易发生膀胱输尿管反流。

3.膀胱 婴儿期膀胱位置相对高,在充盈后其顶部达耻骨联合水平以上,而可于腹部扪及,其后随年龄增长而降入盆腔。

4.尿道 出生时女婴尿道长仅1cm,口径相对宽大,尿道口暴露且近肛门,故易发生上行感染。出生时男婴常有包茎或包皮过长。包皮与阴茎头间多未完全游离,而呈生理性粘连,随年龄增长、阴茎的发育,粘连逐渐分离吸收,包皮自行向上退缩,一般10岁时2%~7%仍有包茎。

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